腿太长总没劲 豆豆走得艰难

　　中国网·滨海高新讯 豆豆拽着爸爸的胳膊，走路有些摇摇晃晃，人流如织的马路上，豆豆2.03米的身高很是显眼。豆豆的上半身短，下半身几乎是上半身的三倍多，走路的时候两条腿有些弯曲，样子很奇怪。“好好走路！”看见记者，豆豆的爸爸有些不好意思，嘱咐着儿子，豆豆委屈了，“我也想好好走呀，可腿总没力气。”

　　“你这么高呀！”听到记者的惊讶，豆豆爸爸的笑容中有些苦涩，“他才13岁，每年都长最少8公分，长得我都害怕了。”

　　豆豆患有马凡氏综合征，一种先天性遗传性疾病，发病率仅0.04％。-0.1％。。主要特征有骨骼畸形，全身管状骨细长，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样，心脏发育不全，眼睛晶体脱落等。

　　每年长高8厘米 豆豆蹿得太快

　　刚出生时，豆豆比一般孩子稍大点，豆豆的爸爸董先生身高1.8米，妈妈1.65米，看着孩子个子大，还欣喜了一阵子。

　　从小学一年级开始，豆豆的眼睛出现问题，一年时间，近视从300多度一下子深到1000多度，几近失明。看眼睛的过程中，豆豆一家人才得知他患有马凡氏综合征。“我和他妈妈两个家族都没出现过这种疾病，不知道为什么显现在孩子身上了。”董先生很苦恼，从那时起，豆豆就走上了求医的道路，每年详细体检，观察心脏的情况，眼睛做过换晶体手术。

　　据医生说，这种病很罕见，目前还没有好的办法，身体疯长的症状不好控制，只能试着服用一种每年需30万元的高价药物，董先生考虑价格无法承受，且药物对孩子的内分泌有副作用，没有给孩子服用。

　　全家人小心翼翼地呵护着豆豆，但随着他的一天天长大，疾病带来的困扰却越来越多。

　　豆豆的上半身基本正常，只是腿长，同学几乎只到他腰的位置。豆豆很苦恼，“腿太长了，上厕所都蹲不下去。”

　　董先生说，从小学二年级开始给豆豆测身高，几乎每年都要长8-10厘米。“医生预测，豆豆的身高可能到十五六岁时才会停止增长，孩子可能要长到2.3米左右。”

　　豆豆越来越高，体重也在增长，他的两只脚已被身体压得有些外翻，走路不稳当，骑自行车上学时双腿会突然发软。

　　豆豆的苦恼 哪里有52号的鞋

　　买衣服也是豆豆最大的烦恼之一，去年，妈妈从洋货市场淘到一双51号的运动鞋，这双鞋成了豆豆现在唯一能穿的鞋，但已经有些顶脚了。

　　“我几乎走遍了天津所有卖鞋的商店，都买不到孩子能穿的鞋。”董先生说，普通鞋最大号是44号，欧版运动鞋是48号，可豆豆现在需要52号的鞋，他的脚还在长，约一年长一号，而且和普通人不一样，他的脚前后一样宽，只能穿系带的运动鞋。

　　董先生曾在北京找到一家可以特制鞋的地方，但太贵了，每双要1000多元，董先生一家每月只有2000多元的收入，他们怕豆豆没有鞋穿，寻求做鞋厂家的帮助。

    什么是马凡氏综合征

　　“马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,这种遗传疾病会导致人体发育时缺乏一种酶,从而出现先天性缺陷。”据医生介绍，患者最显著的特征就是骨骼系统的变化——身材修长,体格细高,臂展大于身高，四肢及手指脚趾尤其长,又被称为“蜘蛛指”。

　　豆豆的父母家族中都没有发现“马凡氏”的病史，豆豆为什么会患上这种病呢？

　　记者咨询了天津医科大学的林老师，据林老师介绍，马凡氏综合征是一种显性遗传性疾病，显性遗传病的遗传规律是，只要父母之一患病，孩子会有５０％的概率发病，而父母正常，家族调查又排除遗传病史，可能为基因突变所致。

　　新报记者 劳韵霏 摄影 赵建伟